Анкилоблефарон — это сращение век тканями кожи. Сращивание бывает как частичное, таки полностью. Спайки краев верхнего и нижнего века могут присутствовать с рождения (врожденные) и проявиться на фоне различных болезней, патологий и аномалий.

Виды анкилоблефарона

Анкилоблефарон может быть полным, частичным или прерывистым.

Прерывистая форма болезни также известна как ankyloblepharon filiforme adnatum (AFA). В этой форме между верхними и нижними веками присутствуют одиночные или множественные тонкие эпителиальные полосы, которые уменьшают высоту глазной щели и уменьшают экскурсию век.

Врожденный анкилоблефарон

Во время беременности развитие структур век (эпителиальное слияние краев век) происходит примерно на 9-й неделе беременности.

Края век обычно остаются сросшимися до конца 5-го месяца развития плода. Полное разделение век происходит к 7-му месяцу беременности.

Но в редких случаях края век могут не разделиться окончательно, что при рождении приводит к анкилоблефарону.

Причины возникновения анкилоблефарона

Точная причина этого проявления не установлена. Но есть теория, что такое присходит по причине временной остановки эпителия и быстрой мезенхимальной пролиферации, что приводит к аномальному сращиванию век.

Предполагают также, что анкилоблефарон может быть изолированным спорадическим пороком развития или связан с другими наследственными заболеваниями.

Кроме того, есть вероятность связи с аномалиями центральной нервной системы или сердца, эктодермальными синдромами, синдромом подколенного птеригиума и желудочно-кишечными аномалиями.

Проявление врожденного анкилоблефарона регистрировалось при следующих состояниях родителя:

  • синдром Хей-Уэллса: редкое аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся анкилоблефароном, эктодермальными дефектами и расщелиной губы и неба (синдром АЭК);
  • синдром вьющихся волос, анкилоблефарона и дисплазии ногтей: аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся анкилоблефароном, эктодермальной дисплазией, вьющимися волосами и гипоплазией ногтей, с отсутствием расщелины губы или неба. Он также известен как синдром Баумана;
  • синдром Эдвардса или трисомия: у пациентов с синдромом Эдвардса или трисомией также может быть ankyloblepharon filiforme adnatum;
  • синдром Раппа-Ходжкина: аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся эктодермальной дисплазией, расщелиной губы и / или неба и гипоплазией средней части лица;
  • синдром подколенного птеригиума: он характеризуется перепончатостью нижних конечностей.

Приобретенный анкилоблефарон

В литературе, а также докторами описываются различные факторы приобретенного анкилоблефарона. Так анкилоблефарон может развиться в следующих случаях:

  • травма — это могут быть ожоги, химические или физические травмы;
  • рубцовые заболевания, такие как синдром Стивенса-Джонсона или рубцовый глазной пемфигоид;
  • воспалительные заболевания, такие как инфекция простого герпеса или язвенный блефарит;
  • дифтерийный конъюнктивит;
  • трахома;
  • тарзоррафия — хирургическое вмешательство.

Как определить (установить) анкилоблефарон

У больных наблюдаются следующие симптомы:

  • полное, частичное или прерывистое сращение верхних и нижних век;
  • уменьшение экскурсии век;
  • укорочение глазной щели;
  • псевдоэкзотропия из-за бокового анкилоблефарона;
  • псевдоэзотропия, вызванная медиальным анкилоблефароном;
  • смещение бокового угла века вниз;
  • большая жидкая киста из-за скопления слезной жидкости при обширном анкилоблефароне;
  • сопутствующие врожденные аномалии, такие как микрофтальм, анофтальм, птоз, расщелина губы или неба.

Диагностирование

Анкилоблефарон можно спутать с другими патологиями или заболеваниями век, таких как:

  • блефарофимоз: он характеризуется уменьшением глазной апертуры и телекантуса (увеличенным медиальным межкантовым расстоянием), но края век при этом в норме;
  • эвриблефарон: как при эвриблефароне, так и при анкилоблефароне боковая часть века становится дряблой и смещается вниз. В анкилоблефароне края век сливаются вместе на некотором расстоянии, образуя более короткую горизонтальную глазную щель, но в случае эвриблефарона она длиннее, чем обычно;
  • криптофтальм — это редкая врожденная аномалия, при которой кожа непрерывно покрывает глазное яблоко без век;
  • микрофтальм — это врожденное заболевание, при котором пораженный глаз меньше нормального при рождении;
  • псевдострабизм — это состояние, при котором глаза ортотропны (без какого-либо смещения), но кажутся смещенными.

Значительный центральный анкилоблефарон может мешать зрению и вызывать врожденную амблиопию.

Медиальный или латеральный анкилоблефарон может ограничивать поле зрения. Лечение анкилоблефарона в основном хирургическое.

Подробная системная оценка состояния необходима для исключения сопутствующей патологии и правильного лечения врожденного анкилоблефарона.

Лечение анкилоблефарона

Хирургическая терапия

Хирургическое вмешательство назначается для сведения к минимуму риска окклюзионной амблиопии, улучшения поля зрения или по косметическим причинам.

Лечение врожденного анкилоблефарона

Хирургическое лечение врожденного анкилоблефарона зависит от типа и степени спаек краев век. Тонкие нитчатые спайки ankyloblepharon filiforme adnatum могут разрушиться самостоятельно, без вмешательства.

Тонкие полосы спаек можно разорвать, механически разделив веки, или используя крючок для мышц, острые ножницы или скальпель. Мелкие остатки на краю века обычно сжимаются и рассасываются самостоятельно.

Биполярные щипцы для прижигания можно использовать у оснований тонких нитей для снятия спаек. Более тяжелые случаи врожденного анкилоблефарона требуют хирургического вмешательства для отделения и реконструкции краев век.

Лечение приобретенного анкилоблефарона

Для начала выявляется возбудитель приобретенного анкилоблефарона. Приобретенный анкилоблефарон из-за травмы или воспалительных состояний может быть связан с симблефароном.

В данном случае разделение век осуществляется тупыми ножницами. Неровности на краю века можно удалить, обработав поверхность. Кровотечение останавливается легким прижиганием.

Прогноз развития после лечения

Результат хирургического вмешательства при анкилоблефароне обычно коррелирует с размером анкилоблефарона.

При врожденном анкилоблефароне прогноз развития зрения обычно благоприятный, если хирургическое вмешательство было своевременным. Косметический вид век после разделения обычно очень хороший.

В приобретенном же анкилоблефароне процесс рубцевания может препятствовать процессу заживления после реконструктивной операции.

от GhostGA

Яндекс.Метрика Adblock
detector